''hai sentito della malattia della mucca pazza?'' ''nessun problema, sono un cavallo!''

encefalopatia spungiforme

L'altro giorno in classe abbiamo parlato della malattia di Creutzfeldt-Jacob (MCJ), ovvero il morbo della mucca pazza o encefalopatia spongiforme, e così mi sono incuriosita... La MCJ è una malattia neuro degenerativa che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale, è causata (come le altre malattie neuro degenerative di questo ceppo) dal malfunzionamento di una proteina di membrana (il prione) che comporta la progressiva perdita di neuroni. Il cervello si presenta con dei fori, come bucherellato (per questo spongiforme). 
La sindrome clinica è caratterizzata da perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni ed infine causano sempre la morte del malato.

Purtroppo non si sa molto della modalità del contagio. Negli anni '50 si scoprì e si studiò una malattia simile alla MCJ, chiamata kuru. Questa era presente in alcune popolazioni aborigene della Nuova Guinea con.. strani gusti alimentari: era normale mangiare carne umana (di cadaveri), alle donne e i bambini era destinato il cervello mentre agli uomini venivano riservati i muscoli. Gli studiosi ipotizzano che ci sia un collegamento tra il nutrirsi di cervello e il kuru, presente nel 60% di donne e in circa un terzo dei bambini. Vincent Zigas e Carleton Gajdusek (i due principali studiosi della mlattia) presumono che l'origine del kuru sia collegata ad una mutazione della MCJ. Nonostante ciò niente è ancora sicuro..

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 Informazioni prese anche da un post di Pert.